Amiloidose Cardíaca

A amiloidose é uma doença causada pela produção anormal de proteínas amiloides, que se organizam de maneira “incorreta”. Essas fibras se depositam em órgãos e tecidos do corpo, ocasionando o mau funcionamento. Quando a amiloidose afeta o coração, ela é chamada de amiloidose cardíaca. Aproximadamente 50% dos casos de amiloidose envolvem também o coração, sendo que em 5% ele é o único órgão afetado pela doença.¹ Os tipos de amiloidose que mais afetam o coração são:

• Amiloidose do tipo selvagem
• Amiloidose hereditária
• Amiloidose primária²

Sinais e sintomas da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR-CM)

Algumas vezes, a amiloidose cardíaca pode ser confundida com outras doenças do coração que atingem principalmente pessoas idosas e com comorbidades, como a hipertensão.¹ Os sinais e sintomas da amiloidose cardíaca podem ser:

Falta de ar

Inchaço nos membros inferiores e fadiga – são os sinais e sintomas causados pela insuficiência cardíaca. Ela ocorre pois o acúmulo de proteínas amiloides anormais no coração torna o órgão rígido e espesso, fazendo com que o sangue não seja bombeado corretamente.5

Palpitações

Causadas pela fibrilação atrial, uma alteração do ritmo cardíaco, que se torna rápido e descompassado.5

Algumas pessoas com amiloidose cardíaca podem manifestar outros sinais e sintomas, tais como:

• Dormência, formigamento e/ou dores intensas nas mãos - principalmente os tipos de amiloidose por transtirretina podem causar depósito de proteínas anormais nos tecidos moles, como os nervos. A manifestação mais comum é a síndrome do túnel do carpo, causada pela compressão dos nervos do punho.5
• Deformidade na região do bíceps – causada pela ruptura espontânea de um dos tendões da região.5
• Dor e/ou câimbra nas pernas – causadas pela estenose da coluna lombar, que é o estreitamento do canal vertebral gerado pelo depósito das proteínas anormais. Esse estreitamento pode pressionar a medula espinhal e os nervos da região.5

Diagnóstico da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR-CM)

A amiloidose cardíaca pode ter sinais e sintomas parecidos com os de outras doenças. Um dos desafios para alguns médicos, que podem não estar familiarizados com essa doença rara, é relacionar todos os sintomas de um paciente que parecem não ter ligação entre si. Quanto antes for diagnosticada, mais rápido o paciente e o médico poderão avaliar o risco e dar início ao melhor tratamento.

Em caso de suspeita de ATTR-CM, existe uma opção não invasiva que pode oferecer um diagnóstico preciso e definitivo. A cintilografia com radiotraçador ósseo é uma ferramenta diagnóstica não invasiva de alta sensibilidade e alta especificidade para ATTR-CM, quando combinada com exames para descartar amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina (AL).6

Exames para a detecção de ATTR-CM em populações de pacientes consideradas com alta suspeita

Ressonância magnética cardíaca (RMC), eletrocardiograma (ECG) e ecocardiograma com Strain são alguns dos exames que ajudam o médico no processo de diagnóstico. A indicação para os exames são pacientes homens acima de 65, e mulheres, acima de 70 anos de idade, que apresentem insuficiência cardíaca ou presença de sinais e sintomas característicos da doença.6,7

PP-VYN-BRA-0578 / PP-UNP-BRA-2897 - Julho/2024