Entendendo melhor o papel dos inibidores na Hemofilia

Quando uma pessoa é diagnosticada com hemofilia, é importante que o tratamento com reposição dos fatores de coagulação VIII ou IX seja iniciado rapidamente. Nos casos de pacientes que possuem a Hemofilia A, são administrados os fatores de coagulação em falta (chamados de concentrados de fator VIII), porém, em alguns casos, essa reposição pode ser impactada pelo desenvolvimento de inibidores.¹

Inibidores são a própria resposta do organismo contra o concentrado de fator de coagulação administrado, em outras palavras, o próprio organismo diminui a eficácia do tratamento que é utilizado. Essa complicação acontece quando o corpo identifica o fator como algo estranho e começa a “atacar” sua presença. Então quando um hemofílico administra suas doses de fator VIII ou IX, elas não são efetivas, pois esses anticorpos “bloqueiam” os efeitos do tratamento.¹

De acordo com o Ministério da Saúde, pacientes com hemofilia do tipo A possuem de 20% a 30% de inibidores, enquanto os em pacientes com hemofilia do tipo B esse número pode variar de 1% a 5%.¹

O que são inibidores no caso da Hemofilia? ²

Os inibidores do fator de coagulação, chamados frequentemente apenas de inibidores, estão relacionados ao sistema imunológico de uma pessoa. O sistema imunológico do corpo humano trabalha para combater bactérias, vírus e outros agentes estranhos que podem causar algum tipo de dano ao organismo. Porém, em algumas situações, o sistema imunológico acaba atacando substâncias que não fariam mal algum para o organismo.

Os inibidores se desenvolvem quando o sistema imunológico de pessoas com Hemofilia A ou B produzem anticorpos que acabam se ligando às moléculas de fator VIII e IX, usados para tratar ou prevenir sangramentos, o que inibe sua função coagulante.  Sendo assim, o tratamento com o fator de coagulação deixa de ser capaz de realizar sua função coagulante, impactando diretamente o controle de sangramentos.

O risco de se adquirir inibidor é, em alguns casos, determinado por fatores genéticos. Entre eles, está o tipo de mutação presente na doença. A identificação do defeito genético (genotipagem) em hemofilia A pode predizer o risco do desenvolvimento de um inibidor em cerca de 20% dos casos³. Na hemofilia B, embora o desenvolvimento de inibidores ocorra raramente, o risco também se associa à presença de alguns tipos de mutação, particularmente grandes deleções do gene do fator IX³.

Na maioria das vezes, os inibidores se desenvolvem nos primeiros 50 dias de exposição ao fator de coagulação, ou seja, nas 50 primeiras infusões. Cerca de 74% de todos os inibidores se desenvolvem antes dos 10 anos de idade, ou seja, ainda na infância. As crianças, portanto, tem maior risco de desenvolverem esta complicação².

O principal indicativo de que uma pessoa desenvolveu o inibidor é a falta de resposta adequada ao uso do fator de coagulação, ou seja, quando os sangramentos ocorrem com frequência, mesmo que o paciente esteja realizando profilaxia adequadamente e quando os sangramentos não são controlados rapidamente, ainda que infundidos precocemente logo após o início dos sintomas².

Os inibidores são detectados através de um exame laboratorial denominado “quantificação de inibidor” que é capaz de apontar a presença e o título (quantificação) dos inibidores no sangue de um paciente².

Acompanhamento Psicológico⁴ 

O acompanhamento psicológico é fundamental para lidar com todas as preocupações do dia a dia e para saber gerenciar situações que possam ocorrer. 

As dificuldades que as pessoas com hemofilia enfrentam podem ser oportunidades de se conhecerem melhor. Busque informações no centro de tratamento se há um profissional para orientação, caso não, peça encaminhamento para um psicólogo com conhecimento em condições como a Hemofilia.

Entenda o que é um Hemocentro aqui: https://www.cuidamosjuntos.com.br/saude/doencas-raras/hemofilia/entenda-hemocentros

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