Entenda tudo sobre Hemofilia Adquirida

A coagulação sanguínea, ou coagulação, é um processo importante que evita sangramento excessivo quando um vaso sanguíneo é lesionado. As plaquetas (um tipo de célula sanguínea) e as proteínas do plasma (a parte líquida do sangue) trabalham juntas para estancar o sangramento, formando um coágulo sobre o machucado. Normalmente, seu corpo dissolverá naturalmente o coágulo sanguíneo após a cicatrização da lesão.¹

A hemofilia adquirida é um distúrbio do sangue incomum e grave, causada pelo desenvolvimento de autoanticorpos que atacam os fatores de coagulação conhecidos como fator oito (FVIII).  Este fator é essencial para que o coágulo seja formado e o sangue estancado corretamente. Ela é conhecida como "Hemofilia A adquirida" (AHA).¹

Para o Brasil, estima-se uma taxa de incidência de 1,8 pacientes por milhão ao ano e a HA pode ocorrer em pacientes de ambos os sexos, ocorrendo principalmente em idosos.⁵

Quais fatores podem contribuir para o surgimento da Hemofilia A adquirida? ²

Vários fatores podem predispor o desenvolvimento da hemofilia A adquirida (AHA), como:

• Problemas imunológicos: associados aos lúpus eritematoso sistêmico (LES), artrite reumatoide (AR), doenças do tecido conjuntivo, tireoidite autoimune, esclerose múltipla, entre outras doenças autoimunes. 
• Causas Obstétricas: Estado pós-parto. Qualquer episódio de sangramento anormal no período pós-parto (até 12 meses após o parto) deve levantar a suspeita de AHA.
• Causas do sangue e oncológicas: diagnóstico de câncer, estados pré-cancerosos, tumores sólidos (pulmão, próstata, pâncreas, mama), neoplasia hematológica, leucemia linfocítica crônica, mieloma múltiplo, entre outras condições.
• Distúrbios da pele: psoríase, pênfigo e epidermólise bolhosa.
• Alguns tipos de medicamentos como antibióticos, por exemplo.
• Doenças Infecciosas: Infecções agudas por hepatite B e C e outras.

Existem outras causas além das citadas acimas.

Diagnóstico da Hemofilia Adquirida ², ³, ⁶

O histórico do paciente e o exame físico podem levantar suspeitas, mas o diagnóstico de hemofilia adquirida deve ser confirmado através da realização de um hemograma completo e perfil de coagulação.

O exame de sangue completo deve mostrar uma contagem de plaquetas normal, enquanto o perfil de coagulação mostra um tempo de tromboplastina parcial ativada (Dosagem de Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada- TTPA) isolado e prolongado em 2 a 3 vezes seu valor normal³ (este parâmetro de nome complicado mostra coagulação do sangue⁶).

O médico pedirá o histórico clínico completo do paciente como histórico de doenças imunológicas, da medicação, bem como avaliação de outras condições médicas que podem o predispor a ter hemofilia adquirida. A idade, o sexo, as queixas apresentadas e as anotações cirúrgicas anteriores devem ser cuidadosamente avaliadas para fazer um diagnóstico diferencial².

Complicações da Hemofilia Adquirida²

A hemofilia adquirida pode levar a diversas complicações se o tratamento adequado não for iniciado em tempo hábil. Algumas complicações comuns incluem:

• Sangramento Intramuscular
• Sangramento da mucosa: Pode ocorrer sangramento nasal, gastrointestinal, geniturinário e respiratório
• Sangramento da ferida/local da operação: Procedimentos invasivos, incluindo cirurgias e procedimentos de punção arterial, podem predispor um paciente com AHA a uma hemorragia incontrolável e com risco de vida.
• Hemorragias intracranianas (raras).
• Episódios de sangramento intra-articular que ocorrem frequentemente na hemofilia de causa genética são, entretanto, incomuns neste tipo de hemofilia.
• Grandes hematomas subcutâneos espontâneos.

Educação do Paciente

Pessoas portadoras de Hemofilia devem seguir o tratamento e saber das complicações que podem surgir. Também devem realizar um acompanhamento próximo com o profissional para monitoramento e recidiva da hemofilia adquirida. 

O suporte profissional é importante para orientar sobre situações cotidianas, como fazer a barba, escovar os dentes etc. 

Ao suspeitar da doença, o paciente deve procurar um hematologista ou o Hemocentro mais próximo de sua residência, com urgência⁴.

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