Amiloidose cardíaca: tudo o que você precisa saber

Quando se fala em amiloidose cardíaca, é natural surgirem dúvidas e preocupações. Trata-se de uma condição que ocorre quando proteínas anormais se acumulam no coração, afetando seu funcionamento e, em alguns casos, podendo levar a complicações como insuficiência cardíaca. 

O impacto desse acúmulo proteico não se restringe apenas ao coração. Outras partes do corpo também podem ser afetadas, tornando o diagnóstico e tratamento indispensáveis para melhorar a qualidade de vida de quem enfrenta essa condição. 

A seguir, vamos explicar de forma simples e clara o que é a amiloidose cardíaca, como ela afeta o coração e o que você pode fazer para reconhecer os sinais e buscar o cuidado adequado.

O que é amiloidose cardíaca? 

A amiloidose cardíaca é uma condição na qual proteínas anormais, conhecidas como amiloides, se acumulam no coração. Esse acúmulo ocorre de forma lenta e progressiva, e as proteínas formam depósitos rígidos nas paredes do coração, tornando-o menos flexível. Como resultado, o coração tem dificuldade para bombear o sangue, o que pode levar ao surgimento de insuficiência cardíaca¹.

Por ser uma doença rara, muitas vezes ela passa despercebida, pois seus sintomas podem ser confundidos com outras condições. Em muitos casos, ela está associada a problemas de condução elétrica no coração, como arritmias, ou pode se apresentar como cardiomiopatia restritiva, onde o coração perde a capacidade de se expandir e contrair adequadamente. Apesar de sua raridade, a amiloidose cardíaca exige atenção e cuidado, pois o diagnóstico precoce pode fazer uma grande diferença no manejo e na qualidade de vida dos pacientes.¹ 

Tipos de amiloidose 

Existem 3 tipos de amiloidose cardíaca: A TTR selvagem, TTR hereditária e AL².

A amiloidose por transtirretina (ATTR) pode ser selvagem ou hereditária e a amiloidose por imunoglobulinas de cadeia leve (AL):

• A amiloidose cardíaca por TTR selvagem é a mais frequente das 3, em especial na população idosa.
• A amiloidose por TTR hereditária, por outro lado, é uma doença genética e é mais observada em pacientes mais jovens do que naqueles com TTR selvagem. Entre as 120 mutações identificadas na TTR hereditária, algumas variantes são mais comuns, como a Val122Ile na população afro-americana e a Val30Met em certas regiões de Portugal, Japão e Suécia.
• A amiloidose AL, também chamada de amiloidose primária, é a forma mais comum de amiloidose sistêmica e está associada a um defeito na produção de imunoglobulina pelos plasmócitos. Pode ocorrer espontaneamente, mas é habitualmente associada a outros distúrbios sanguíneos, como mieloma múltiplo e macroglobulinemia de Waldenström.

O acometimento cardíaco na amiloidose se manifesta, em geral, na forma primária da amiloidose e frequentemente cursa com internações repetidas por insuficiência cardíaca, associada a pior prognóstico¹.

Amiloidose cardíaca é hereditária? 

Algumas formas de amiloidose cardíaca, como a amiloidose hereditária por transtirretina (ATTRm), são hereditárias, logo, podem ser transmitidas de pais para filhos por meio dos genes.¹

Quais são os sintomas da amiloidose cardíaca?⁴

Os sintomas da amiloidose cardíaca geralmente envolvem o coração, além de outros órgãos, como o fígado e os rins.  Os possíveis sintomas incluem, mas não estão limitados a:

• Falta de ar
• Inchaço devido ao acúmulo de líquido
• Fadiga.
• Palpitações cardíacas.
• Veias do pescoço dilatadas. 
• Fígado inchado (Hepatomegalia).
• Problemas renais. Isso inclui inflamação nos rins ou alterações no funcionamento dos rins.

Diagnóstico da amiloidose cardíaca³

O diagnóstico da amiloidose cardíaca envolve uma série de exames que ajudam a identificar a presença da doença e a distinguir entre seus diferentes tipos: 

● Eletrocardiograma (ECG): o ECG pode mostrar sinais de que o coração está trabalhando de maneira diferente do normal, como ondas elétricas mais fracas;

 ● Ecocardiograma: ajuda a ver se as paredes do coração estão mais grossas do que deveriam e se há outras mudanças que podem indicar a presença de amiloidose; 

● Cintilografia cardíaca: este exame usa uma pequena quantidade de material radioativo para observar o coração. Dependendo do absorvido, os médicos podem distinguir entre diferentes tipos de amiloidose; 

● Ressonância magnética cardíaca (RMC): pode mostrar áreas onde as fibras amiloides estão se acumulando, o que ajuda os médicos a identificar a doença; 

● Biópsia cardíaca: em alguns casos, os médicos podem precisar retirar uma pequena amostra do tecido do coração para confirmar a presença de depósitos de amiloide; 

● Exames de sangue: testes de sangue podem detectar sinais específicos que indicam a presença de amiloidose, especialmente um tipo que precisa de tratamento imediato.

Importância do diagnóstico precoce¹

Quando a doença é identificada nos estágios iniciais, é possível iniciar o tratamento mais rapidamente, o que retarda a progressão dos sintomas e evita complicações graves, como insuficiência cardíaca e arritmias.

Ademais, um diagnóstico precoce permite que os médicos escolham o tratamento mais adequado para o tipo específico de amiloidose. 

Por exemplo, certos tipos podem responder bem a medicamentos específicos ou à quimioterapia. Em resumo, quanto mais cedo a amiloidose cardíaca é diagnosticada, maiores são as chances de controlar a doença e melhorar o prognóstico do paciente.⁵

É possível se prevenir da Amiloidose Cardíaca?⁴

Infelizmente, não é possível prevenir a amiloidose. A causa da amiloidose não hereditária é desconhecida, portanto não há como evitá-la. A amiloidose herdada também não é evitável porque está presente no DNA, herdado dos pais. A única exceção é a amiloidose cardíaca relacionada à diálise. Por isso, é extremamente importante ficar alerta aos sinais e sintomas.

Qual o tratamento para amiloidose cardíaca?⁴

A maioria das formas de amiloidose cardíaca são tratáveis, mas a cura desta condição nem sempre é possível. O tratamento deverá variar dependendo do tipo de amiloidose. Em geral, a detecção precoce é extremamente importante. A detecção precoce da amiloidose pode ajudar a reduzir os danos cardíacos a longo prazo. Sem detecção e tratamento precoces, os danos podem ser maiores e permanentes. A única maneira de reparar danos cardíacos permanentes é um transplante de coração. Somente um médico poderá indicar o melhor tratamento para cada caso.

Convivendo com a Amiloidose Cardíaca

Viver com amiloidose cardíaca é um grande desafio, mas com apoio é possível enfrentar o tratamento com qualidade de vida. 

É muito importante tratar não somente as causas da amiloidose, mas também os sintomas da doença. Isto ajudará a manter a qualidade de vida e longevidade do paciente. Atividades normais e cotidianas podem ser realizadas como sempre. No entanto, caso ocorra fadiga ou falta de ar, é necessário descansar. Não se deve fazer esforço além do que é recomendado pelo médico.⁵

Se você já foi diagnosticado (a) com amiloidose cardíaca, é importante seguir as orientações do seu médico no que diz respeito a medicamentos e tratamentos. Grande parte destes medicamentos funcionam de maneiras muito específicas e, para que funcionem corretamente, é essencial seguir o tratamento e acompanhamento médico corretamente.⁴

PP-VYN-BRA-1747 - Janeiro 2025.