Tumores Neuroendócrinos Pancreáticos

• O que são tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos são um tipo raro de câncer que tem início no pâncreas. Estima-se que eles representam apenas 3% de todos os cânceres pancreáticos.^1,2

Para explicá-los, é preciso, antes, esclarecer o que é e qual a função do pâncreas. Localizado atrás do estômago, o pâncreas é uma glândula que produz as enzimas e os hormônios envolvidos na digestão dos alimentos. Quando há um crescimento desordenado das células produtoras de hormônios (as células neuroendócrinas), os tumores podem aparecer.^1,3 

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos podem ser divididos em duas categorias, os funcionais e os não-funcionais.^1,3

Os funcionais são aqueles que produzem uma quantidade excessiva de um hormônio, entre eles a insulina, a gastrina e o glucagon. Eles são classificados de acordo com os hormônios produzidos em excesso — insulinoma, gastrinoma e glucagonoma, por exemplo —, embora possa haver uma produção exagerada de mais de um hormônio por vez.^1,3,4

Já os tumores neuroendócrinos pancreáticos não-funcionais são aqueles que não produzem hormônios extras. Eles são mais frequentes do que os funcionais.^1,3,4 

• Causas e prevenção

As causas que levam a alterações nas células neuroendócrinas e ocasionam os tumores não são muito claras. Sabe-se, porém, que há alguns fatores que aumentam a probabilidade de desenvolver a doença, entre eles:^1,3,5

• Histórico familiar de  tumores neuroendócrinos pancreáticos.
   
• Presença de síndromes hereditárias (de origem genética) como neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1), doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose 1 (NF1) e esclerose tuberosa. Todas elas são causadas por alterações no DNA que fazem com que as células cresçam e se dividam mais do que o necessário.
  
  
• Diabetes. Ainda que a razão não esteja clara, sabe-se que o tumor neuroendócrino pancreático é mais comum em pessoas com diabetes, principalmente a diabetes tipo 2. Este tipo de diabetes começa mais frequentemente na vida adulta e costuma estar associada ao sobrepeso. 
  
  
• Pancreatite crônica. A inflamação de longo prazo do pâncreas também aumenta o risco de desenvolver o tumor. Se a pancreatite ocorrer por causa do abuso de álcool, recomenda-se que o paciente deixe de beber para diminuir o risco de câncer. 

Não há como prevenir os tumores neuroendócrinos pancreáticos. Os fatores de risco não são determinantes e algumas pessoas podem desenvolver tumores neuroendócrinos pancreáticos sem possuir qualquer uma das características citadas acima. É importante que, uma vez diagnosticado o câncer, o paciente saiba que não fez nada para causá-lo.^1,3,5

• Principais sinais e sintomas

Diagnosticar um tumor neuroendócrino pancreático não é tão simples porque vários dos sintomas podem se confundir com outras doenças.^3,6 

Alguns dos sintomas possíveis para cada um dos tumores funcionais mais comuns incluem:^3,6 

Gastrinoma (excesso de gastrina):

• Anemia
• Diarreia
• Perda de apetite
• Náusea
• Perda de peso
• Úlceras estomacais

Glucagonoma (excesso de glucagon):

• Aumento da sede e da fome
• Erupção cutânea vermelha com inchaço e bolhas que podem se espalhar pela pele
• Irritação na língua e nos cantos da boca
• Urinar com frequência

Insulinoma (excesso de insulina):

• Batimento cardíaco acelerado
• Confusão
• Fraqueza
• Suor em excesso

VIPomas (excesso de peptídeo vasoativo intestinal, o VIP):

• Cãibra muscular
• Cansaço e fraqueza
• Diarreia
• Náusea e vômito
• Problemas para digerir os alimentos
• Rubor constante (calor e vermelhidão no rosto)

Tumores carcinoides (excesso de serotonina ou 5-HTP):

• Batimento cardíaco acelerado
• Chiado no peito
• Diarreia
• Falta de ar
• Fraqueza
• Rubor (calor e vermelhidão no rosto)
• Sopro cardíaco (um som cardíaco anormal)

No caso dos tumores neuroendócrinos não-funcionais, aqueles que não produzem hormônios em excesso, eles costumam causar problemas quando ficam maiores e se espalham para fora do pâncreas. Os sintomas deles podem incluir:⁶ 

• Dor de barriga
• Icterícia (amarelamento dos olhos e da pele)
• Perda de peso

Em muitos casos, os tumores não provocam quaisquer sintomas.⁶ 

• Como é feito o diagnóstico?

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos são difíceis de encontrar na sua fase inicial. Pelo fato do pâncreas estar localizado nas profundezas do corpo, os tumores pequenos não podem ser vistos ou sentidos durante exames físicos. Outro fator de dificuldade é que as pessoas nem sempre apresentam sintomas antes do câncer se espalhar para outras áreas.⁶ 

Para as pessoas que possuem risco aumentado de desenvolver o tumor, como aquelas que possuem histórico familiar do câncer ou alguma das síndromes hereditárias citadas no item de "Causas e prevenção", é recomendável que avaliem com médicos especialistas em cânceres hereditários (geneticista ou oncologista, por exemplo) a possibilidade de teste genético. Algumas das mudanças genéticas que aumentam o risco de desenvolver tumores neuroendócrinos pancreáticos podem ser percebidas pelo exame dos genes (Importante ressaltar que a presença das alterações genéticas apenas aumenta a chance de desenvolvimento do tumor, não significando que a pessoa tem ou terá câncer.).⁶ 

Outros testes que podem ser úteis para aqueles que possuem maior chance de ter o câncer devido ao histórico familiar e às síndromes hereditárias são:^7,8 

• Ultrassom endoscópico do pâncreas (ideal que seja feito periodicamente)
• Ressonância magnética do pâncreas (ideal que seja feito periodicamente)
• Verificação dos níveis sanguíneos de certos hormônios, como insulina, prolactina, gastrina e cálcio (ideal que seja feito a cada poucos anos)
• Cintilografia com análogo da somatostatina (Octreoscan)

A verificação dos níveis sanguíneos dos hormônios é bastante recomendada, visto que, em alguns casos, as alterações nos hormônios podem ocorrer dez anos antes de o tumor ser encontrado pelos sintomas clínicos.^7,8

Quando suspeitar de um tumor pancreático, o médico pode pedir os seguintes exames de confirmação:⁸ 

• Testes de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, ultrassom, colangiopancreatografia)
• Varredura de radionuclídeos
• Testes de urina e sangue (verificação de índices dos hormônios)
• Biópsia (percutânea, endoscópica, cirúrgica)

• Qual o médico especialista?

O tratamento de tumores neuroendócrinos pancreáticos envolve diversos profissionais de saúde, tais como cirurgião, endocrinologista, oncologista e gastroenterologista. Outros profissionais como psicólogos e especialistas em reabilitação também podem participar ativamente, a depender dos procedimentos necessários para cada caso.⁹

• Tratamentos disponíveis

Os fatores essenciais para decidir qual o melhor tratamento do tumor neuroendócrino pancreático são o estágio, o tipo e a localização do câncer, além das condições de saúde do paciente.⁷ 

A equipe médica deve avaliar se o câncer pode ser removido por completo. Isso pode ser difícil de determinar apenas por meio de exames de imagem. Uma laparoscopia (procedimento cirúrgico minimamente invasivo realizado sob efeito de anestesia) pode ser feita antes da cirurgia para analisar a possibilidade de uma extração do tumor inteiro.⁹ 

A maioria dos tumores neuroendócrinos pancreáticos que não se espalham para outras partes do corpo é removível. Se a proliferação for pequena, como para pontos do fígado, por exemplo, também é possível que o tumor seja removido. A extração é feita por cirurgia. Os gânglios linfáticos costumam ser removidos para verificar a propagação do tumor.⁹ 

É importante que, depois da cirurgia, o paciente passe por um monitoramento rigoroso a fim de verificar a presença de sinais que indiquem um retorno ou espalhamento do tumor.⁹ 

Quanto aos tumores que não podem ser removidos completamente, alguns medicamentos podem retardar seu crescimento. Se for necessário tratamento adicional, a quimioterapia pode ser usada. Cirurgia ou técnicas ablativas também podem ser adotadas para tratar da propagação do câncer ao fígado.⁹ 

• Vivendo com a doença 

Conviver com o câncer pode ser difícil. Ainda que os tumores neuroendócrinos pancreáticos tenham boas chances de cura, é bastante comum que os pacientes se queixem de estresse e outros desconfortos psíquicos durante o tratamento. Os fatores de preocupação, afinal, são muitos: o paciente pode ficar em dúvida se o processo será efetivo, se os medicamentos causarão efeitos colaterais, se o câncer voltará, entre outras considerações.¹¹

Para que o tratamento tenha menos impactos emocionais e resultados melhores, é recomendável que o paciente procure, além do apoio de família e amigos, algum profissional de saúde que foque em cuidar de sua saúde mental. O acompanhamento de um psicólogo, por exemplo, pode trazer muitos benefícios.¹¹ 

Não há um método que assegure completamente a progressão ou o retorno do câncer. Ainda assim, o paciente pode adotar hábitos saudáveis como alimentar-se bem, exercitar-se e deixar de fumar. Práticas como essas podem ocasionar em efeitos positivos na saúde e assim diminuir os riscos de câncer e de outras complicações.¹¹

PP-UNP- BRA-3181 - Novembro/2024