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O retinoblastoma é um tumor maligno que se origina nas células da retina, uma camada fina localizada no interior do olho, responsável pela captação de luz. É o tumor maligno intraocular da infância mais comum e geralmente ocorre antes dos 5 anos de idade, sendo que a doença corresponde a 3% dos cânceres infantis. Continue a leitura para saber mais sobre o retinoblastoma, o tumor intraocular mais comum em crianças.

Incidência do retinoblastoma

Até 75% dos casos da doença são esporádicos, ou seja, uma única célula sofre mutação genética e passa a se reproduzir de forma incontrolável. Há, também, alguns casos que são hereditários e a pessoa tem uma mutação em um gene específico recebido de um familiar. Dependendo do tipo, a doença pode afetar um olho ou os dois:

 

- Retinoblastoma unilateral ou unifocal: Quando o câncer atinge apenas um dos olhos. Ele representa em torno de 75% de todos os casos de retinoblastoma e costuma se manifestar entre o segundo e terceiro ano de vida. 

- Retinoblastoma bilateral ou multifocal: É quando o câncer atinge os dois olhos. Representa cerca de 25% de todos os casos, costuma se manifestar antes do primeiro ano de vida e se caracteriza pela presença de mutações no gene RB1. Presente em todas as células do corpo, esse gene ajuda a não desenvolver tumor, principalmente no olho. Essa mutação pode ser herdada, o que acontece em 25% dos casos, ou ser uma nova mutação, o que é mais comum, pois se dá em 75% dos casos.
Existe ainda o retinoblastoma PNET, também chamado de tumor neuroectodérmico primitivo ou retinoblastoma trilateral. Ele ocorre quando um tumor se forma nas células nervosas primitivas do cérebro e só atinge crianças com retinoblastoma hereditário bilateral.

Causas do retinoblastoma

O retinoblastoma começa na retina a partir da multiplicação descontrolada de células, que formam um tumor. A causa dessa multiplicação é a mutação de um gene específico, mas ainda não se sabe por qual razão isso acontece. A criança pode ter o gene a partir de duas possibilidades:

 

- Hereditária: Quando passa de pai para filho.

- Mutação esporádica: Ocorre em uma célula e, em seguida, é transmitida a quaisquer novas células criadas a partir da original.

 

Sinais e sintomas de retinoblastoma

É muito importante que pais e responsáveis conheçam os sinais e sintomas de retinoblastoma. Apenas a observação atenta da criança e das atitudes dela pode ajudar a identificar a doença, o que é importante que aconteça o mais cedo possível para aumentar as chances de sucesso no tratamento. Entre os sinais e sintomas de retinoblastoma, veja o que é importante verificar:

  • A leucocoria, conhecida como “olhos de gato”, é o principal sinal e acontece ao se formar um reflexo branco na pupila quando a luz reflete no olho, o que pode ser observado, por exemplo, tirando uma fotografia com flash da criança;
  • Olhos que parecem estar olhando em direções diferentes, não focam;
  • Visão ruim (no caso de crianças que conseguem se comunicar);
  • Vermelhidão dos olhos;
  • Inchaço dos olhos

Se a criança apresentar um ou mais dos sinais listados, não significa necessariamente que ela tem retinoblastoma. Mas sim que é importante levá-la ao médico o mais rápido possível para que ele faça o diagnóstico e, se for o caso, indique o tratamento mais adequado.

Quais são os fatores de risco do retinoblastoma?

Ainda são necessários estudos para ser possível determinar o que pode contribuir para o desenvolvimento do retinoblastoma. Mas, o que se sabe até agora é:

- Idade da criança: A maioria das crianças diagnosticadas com retinoblastoma tem menos de três anos de idade. Então, é importante que a atenção dos pais seja redobrada nos primeiros anos de vida das crianças.

- Hereditariedade: O risco de retinoblastoma é muito maior em crianças cujos pais tiveram a forma congênita (hereditária) de retinoblastoma.

 

 

Como é feito o diagnóstico de retinoblastoma?

Para confirmar o diagnóstico de retinoblastoma, existem alguns testes que o médico poderá pedir, tais como:

- Exame oftalmológico: Feito em consulta, o médico usa luzes especiais e lentes de aumento para analisar dentro do olho da criança.

- Testes de imagem: Outros exames, como a ultrassonografia e ressonância magnética, podem ajudar o médico do seu filho a determinar se o retinoblastoma cresceu para afetar outras estruturas ao redor do olho.

Embora não sirva para fechar um diagnóstico, um teste simples, que toda criança deve fazer antes de sair da maternidade, é o teste do olhinho. Nele, o médico foca a luz de uma pequena lanterna no bebê para verificar como é o reflexo nos olhos e se há alguma alteração perceptível na estrutura ocular. O teste permite identificar sinais de problemas como catarata congênita e retinoblastoma. Dependendo do resultado, o teste do olhinho pode determinar que é necessário fazer acompanhamento e outros exames.

Como é o tratamento de retinoblastoma?

O tratamento de retinoblastoma tem como objetivo livrar a criança do câncer nos olhos, preservando a visão. Em centros especializados, nove em cada dez crianças com retinoblastoma são curadas. Mas a perspectiva não é tão boa caso a doença tenha avançado para outras regiões além do olho.

Se o retinoblastoma não for tratado corretamente, pode atingir níveis graves e levar a cegueira de um ou dos dois olhos. Por isso é fundamental que pais, professores e outras pessoas que convivem com crianças conheçam bem a doença, seus sintomas e saibam o que observar. O tratamento de retinoblastoma pode incluir:

Cirurgia

Nos casos mais extremos, quando o tumor é muito grande para ser tratado por outros métodos, pode ser necessária a realização da cirurgia de remoção do olho, que ajuda a prevenir a propagação do câncer para outras partes do corpo, como o cérebro. Quando é necessário fazer a remoção completa do olho, na sequência já é possível fazer a cirurgia de implante ocular.

Criança em cama de hospital

Quimioterapia

Ajuda a reduzir o tamanho do tumor para que um outro tratamento, como o laser, trate as células cancerígenas restantes. Radioterapia - usa energia de alta potência, como raios-X e prótons, para matar as células cancerígenas.

Criança com touca

Terapia a frio (crioterapia)

Uma substância extremamente fria (nitrogênio líquido) é inserida dentro das células cancerígenas, congelando-as. Na sequência, o produto é removido. Ao repetir essa sessão algumas vezes, espera-se que as células tumorais morram.

Imagem de equipamento de laboratório

Terapia a laser

Luz de calor utilizado para destruir diretamente as células cancerígenas.

Olhos de criança

É fundamental que, ao longo do tratamento, aconteçam consultas e conversas com o médico especialista. Esse profissional, conhecendo cada caso, é quem poderá identificar a melhor estratégica de tratamento para a criança. As chances de cura são altas, mas é essencial para o sucesso do tratamento buscar um profissional especializado assim que forem percebidos sinais da doença.

Referência Bibliográfica
  1. 18/9 – Dia Nacional de Conscientização e Incentivo ao Diagnóstico Precoce do Retinoblastomaacessado em 22/02/2022. BVS. Disponível em https://bvsms.saude.gov.br/18-9-dia-nacional-de-conscientizacao-e-incen…. Acesso em 26/07/2023.
  2. Retinoblastoma. Gov.br. Disponível em https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/cancer-infantojuvenil/retinobla…. Acesso em 26/07/2023.
  3. Retinoblastoma. A.C. Camargo. Disponível em https://www.accamargo.org.br/sobre-o-cancer/tipos-de-cancer/retinoblast…. Acesso em 26/07/2023.
  4. https://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/causes-risks-prevention/ri… - Risk Factors for Retinoblastoma. American Cancer Society. Acesso em 26/07/2023.
  5. Qual a recomendação da Sociedade Basileira de Oftalmologia Pediátrica (SBOP) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP)? SBOP. Disponível em https://sbop.com.br/diretriz-brasileira-acerca-da-periodicidade-do-exam…. Acesso em 26/07/2023.

PP-UNP-BRA-2710 - Agosto/2023